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自由電子報 2020年06月26日 - 如千面女郎般多變的梅尼爾氏症 部分會遺傳
梅尼爾氏症大概是最有名的內耳疾病之一，因為發作非常戲劇化而且發生率相當高，因此成為病人所關注的焦點。
臨床表現多變 可能聽力喪失或眩暈
有關梅尼爾氏症發展的機制是在90年代以後，哈佛教授舒克納所建立的內耳淋巴囊水腫的理論，但是由於梅尼爾氏症臨床表現的多變，使他的發明與定義受到了許多的挑戰。許多人認為，梅尼爾氏症的症狀只是臨床上多變表現之一而已，並不代表一定有發生內淋巴囊水腫，反對這項理論的人認為，許多有眩暈症狀的人也不見得會有內淋巴囊水腫的情形；至於內淋巴囊水腫的理論有可能是因為內淋巴液過度的產生、吸收過慢，內耳因此不平衡，或者是基因的異常、病毒感染、自體免疫性疾病、飲食不當、血管畸形所引起的。
◎梅尼爾氏症非常的多變，其中最有名的變異性有如下幾種：
●耳蝸型的梅尼爾氏症：這些病人只有聽力波動性的喪失，沒有任何耳蝸後的病變，但是卻沒有頭暈的症狀。
●另外一種變形是樂摩耶（Lermoyez）症狀，這是一個相當戲劇性的梅尼爾氏症變異，病人聽力或耳蝸腫脹的情況跟眩暈發作息息相關，臨床的表現非常的戲劇化。
也有人突然肌力喪失、跌倒在地
●第三種變異可稱為耳石危象，這些病人可以在意識清楚的情況之下，突然之間身體失去肌肉張力而跌倒在地，對病人的生活品質造成相當大的威脅。
10%會遺傳 研究發現與4基因有關
近年來更由於基因醫學的發達，有許多跟梅尼爾氏症基因相關的研究發展，雖然在臨床上，梅尼爾氏症被認為只有10%的機會會遺傳，但是研究發現，在一個梅尼爾氏症病人的家族發現了FMAM136A與DTNA基因的問題，另一家族性的遺傳性梅尼爾氏上面病人有SEMA3D與DPT兩個基因的缺損，這些晚近的醫學發現證明了有部分的梅尼爾氏病是可以遺傳的。
梅尼爾氏症的症狀千變萬化就如同千面女郎一樣，也和基因有很大的關係。（照片提供／王拔群）
至於這些不同種類的梅尼爾氏病治療有何不一樣？治療效果有何差別？根據最近的研究發現，治療的方法沒有差異很多，而且也不會影響到預後。
因此，可以說梅尼爾氏症如同千面女郎，它的臨床症狀表現除了傳統的耳鳴、波動性聽力障礙與頭暈以外，有許多變異的可能性，醫師與病人都不要忘記要排除耳蝸後病變；頭痛的病人要考慮到是否有偏頭痛的情況，這些瞭解都可以幫助醫病之間的溝通，一起合作來解決病人的問題。
（作者為國泰醫院耳鼻喉科主任級主治醫師）
Information
● 王拔群 教授
國泰綜合醫院耳鼻喉科主任級主治醫師
前國泰綜合醫院耳鼻喉科主任
國泰綜合醫院品質管理部部主任
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